确立可预测特发性多中心性凯斯尔曼病的治疗效果的亚型！

September 29, 2022

◆发表要点

• 特发性多中心性凯斯尔曼病是全身淋巴结肿胀，引起发热和倦怠感等全身症状的指定难病。
• 该病由于症状的特异性上缺乏没有诊断有用的生物标志物，所以临床经过和治疗反应性不同等混合在一起已成为问题。
• 明确了在特发性多中心性凯斯尔曼病中，存在特征性的病理所见和缓慢的临床经过，明确了存在表现出良好的治疗反应性的独立亚型，并向世界展示出来。

冈山大学研究生院保健学研究科的锦织亚沙美研究生、冈山大学医院病理诊断科的西村碧菲利斯医生、学术研究院保健学域的佐藤康晴教授等人的研究小组，就特发性多中心性凯斯尔曼病的亚型确立进行了验证。本研究成果于9月7日在《International Journal of Molecular Sciences》上公开。
特发性多中心性凯斯尔曼病（iMCD）是引起全身淋巴结肿胀、发热、贫血、倦怠感等全身症状的疾病。这种疾病是由用显微镜观察时的特征性组织像所定义的。但是，iMCD是一种罕见的疾病，没有特异性的临床症状，未确立明确的诊断标准，因此围绕诊断和治疗产生了混乱。同时，作为iMCD的治疗法在日本抗IL-6受体抗体被承认，不过，也是成为对症疗法。并且，iMCD中对治疗的反应性也有偏差成为问题。
本研究分析了iMCD的组织像、临床像、治疗反应性，明确了iMCD中存在特征性的病理所见和缓慢的临床经过以及显示良好的治疗反应性的独立亚型。期待这个结果对于今后iMCD的诊断和治疗方法的选择发挥作用。

◆ 研究者表示

iMCD是至今不明的地方很多的疾病，不过，本研究验证的亚型扩大，期待着对今后的诊断·治疗发挥作用。 另外，本研究得到了“冈山大学科学技术革新创出 fellowship”的大力支持。从今年10月1日开始，我想作为冈山大学的助教进行进一步开展发展性研究活动。	锦织研究生
本研究显示iMCD中更为均一的临床组织学特征，抗IL-6受体抗体非常有效的亚型。希望本研究能成为选择适当治疗的立足点。 我想从今年10月1日开始作为冈山大学的讲师重整旗鼓再次推进研究。	西村医师

■论文信息
论文名：Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy Forms an Independent Subtype of Idiopathic Multicentric Castleman Disease.刊登：International Journal of Molecular Sciences
作者：Nishikori A, Nishimura MF, Nishimura Y, Otsuka F, Maehama K, Ohsawa K, Momose S,Nakamura N, Sato Y.
D O I：https://doi.org/10.3390/ijms231810301
U R L：https://www.mdpi.com/1422-0067/23/18/10301

■研究资金
本研究获得科学研究费补助金（20K07407）以及面向JST 科学技术创新创出创设事业（JPMJFS2128）的支援而实施。

■参考
锦织亚沙美研究生为「冈山大学科学技术革新创出 fellowship（通称：OU fellowship）类型A」认定者、期待今后的表现。

＜详细研究内容＞
确立可预测特发性多中心性凯斯尔曼病的治疗效果的亚型！


＜咨询窗口＞
冈山大学学术研究员保健学域 分子血液病理学
教授　佐藤 康晴
（TEL）086-235-6896
（FAX）086-235-7156